atròfia olivopontocerebel·losa de Déjerine-Thomas

La informació d'aquesta fitxa, que pot requerir una revisió, procedeix de l'obra següent:

INSTITUT D'ESTUDIS CATALANS; FUNDACIÓ ACADÈMIA DE CIÈNCIES MÈDIQUES I DE LA SALUT DE CATALUNYA I DE BALEARS; ENCICLOPÈDIA CATALANA; TERMCAT, CENTRE DE TERMINOLOGIA; CATALUNYA. DEPARTAMENT DE SALUT. Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT): Versió de treball [en línia]. Barcelona: TERMCAT, Centre de Terminologia, cop. 2015-2021 (Diccionaris en Línia)
<http://www.termcat.cat/ca/diccionaris-en-linia/183/>

ca atròfia olivopontocerebel·losa de Déjerine-Thomas, n f
ca atròfia de Déjerine-Thomas, n f sin. compl.
ca atròfia olivopontocerebel·losa, n f sin. compl.
ca degeneració olivopontocerebel·losa, n f sin. compl.
ca malaltia de Déjerine-Thomas, n f sin. compl.
ca síndrome de Déjerine-André Thomas, n f sin. compl.

<Malalties i síndromes>, <Anatomia > Histologia>, <Neurologia>

Definició

Atròfia degenerativa de les olives bulbars amb degeneració de les fibres olivocerebel·loses (peduncle cerebel·lós inferior) i atròfia de la protuberància anular amb degeneració dels nuclis del pont i de les fibres pontocerebel·loses (peduncle cerebel·lós mitjà). La lesió del còrtex cerebel·lós és moderada amb rarefacció variable de les cèl·lules de Purkinje. Sovint hi ha també lesions dels nuclis grisos centrals, principalment del locus negre i dels nuclis dels darrers parells cranials. Es tracta d'una afecció principalment esporàdica, a vegades hereditària, caracteritzada per una síndrome cerebel·losa amb trastorns inicials de la marxa i de l'equilibri, ràpidament completada amb alteracions importants de la coordinació motora, de la veu i tremolor intencional, associada amb una síndrome extrapiramidal (50% dels casos).