Back to top
Go back to the list of Online Dictionaries

Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball

Presentation
  • ca  síndrome de Strudwick, n f
  • ca  displàsia espondiloepimetafisial tipus III, n f sin. compl.

Malalties i síndromes

  • ca  paraplegia espàstica familiar, n f
  • ca  síndrome de Strümpell-Lorrain, n f sin. compl.
  • es  enfermedad de Strümpell-Lorrain, n f
  • es  paraparesia espástica hereditaria, n f
  • es  paraplejia espástica hereditaria, n f
  • fr  maladie de Strümpell-Lorrain, n f
  • fr  paraplégie spastique héréditaire, n f
  • en  hereditary spastic paraplegia, n
  • en  Strümpell-Lorrain disease, n

.FITXA REVISADA, Malalties i síndromes, Neurologia, Disciplines de suport > Genètica i genòmica

Definition
Malaltia hereditària minoritària majoritàriament de transmissió autosòmica dominant, causada per mutacions en els gens SPAST (2p22.3), ATL1(14q22.1) i KIF1A (2q37.3), o autosòmica recessiva, causada per mutacions en els gens CYP7B1 (8q12.3), SPG7 (16q24.3) i SPG11 (15q21.1), que es caracteritza per parèsia espàstica segmental i progressiva de les extremitats inferiors.
  • ca  síndrome de Stryker-Halbeisen, n f

.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Bioquímica i biologia molecular, Dermatologia, Hematologia i hemoteràpia

Definition
Erupció eritematosa i escatosa del cap i de la part superior del tronc, atribuïda a una carència de vitamines del complex B, associada amb una anèmia macrocítica.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber, n f
  • ca  amència nèvica, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalofacial, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalotrigeminal, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Kalischer, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Sturge-Weber, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Kalischer-Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Parkes-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Weber-Dimitri, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Angiologia, Neurologia

Definition
Síndrome congènita consistent en la coexistència d'un nevus flami de la meitat de la cara, distribuït en el curs de les branques superior i mitjana del nervi trigemin, a vegades amb afectació de zones contralaterals de la cara o de tota la cara i de la mucosa oral, de glaucoma del mateix costat i d'angiomes i gliomes de les leptomeninges que recobreixen l'hemisferi cerebral ipsilateral. Les capes exteriors del còrtex cerebral subjacent a l'angiomatosi leptomeníngia contenen nombroses calcificacions esferulars, coraliformes o de doble contorn (línies de tramvia), que distorsionen l'arquitectura neuronal, promouen una gliosi reactiva i originen clínicament crisis epilèptiques, generalment jacksonianes, hemiparèsia o hemiparàlisi contralaterals i retard mental. Pot haver-hi també angiomatosi coroidal que pot ocasionar despreniment de la retina.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber, n f
  • ca  amència nèvica, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalofacial, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalotrigeminal, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Kalischer, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Sturge-Weber, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Kalischer-Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Parkes-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Weber-Dimitri, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Angiologia, Neurologia

Definition
Síndrome congènita consistent en la coexistència d'un nevus flami de la meitat de la cara, distribuït en el curs de les branques superior i mitjana del nervi trigemin, a vegades amb afectació de zones contralaterals de la cara o de tota la cara i de la mucosa oral, de glaucoma del mateix costat i d'angiomes i gliomes de les leptomeninges que recobreixen l'hemisferi cerebral ipsilateral. Les capes exteriors del còrtex cerebral subjacent a l'angiomatosi leptomeníngia contenen nombroses calcificacions esferulars, coraliformes o de doble contorn (línies de tramvia), que distorsionen l'arquitectura neuronal, promouen una gliosi reactiva i originen clínicament crisis epilèptiques, generalment jacksonianes, hemiparèsia o hemiparàlisi contralaterals i retard mental. Pot haver-hi també angiomatosi coroidal que pot ocasionar despreniment de la retina.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber, n f
  • ca  amència nèvica, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalofacial, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalotrigeminal, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Kalischer, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Sturge-Weber, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Kalischer-Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Parkes-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Weber-Dimitri, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Angiologia, Neurologia

Definition
Síndrome congènita consistent en la coexistència d'un nevus flami de la meitat de la cara, distribuït en el curs de les branques superior i mitjana del nervi trigemin, a vegades amb afectació de zones contralaterals de la cara o de tota la cara i de la mucosa oral, de glaucoma del mateix costat i d'angiomes i gliomes de les leptomeninges que recobreixen l'hemisferi cerebral ipsilateral. Les capes exteriors del còrtex cerebral subjacent a l'angiomatosi leptomeníngia contenen nombroses calcificacions esferulars, coraliformes o de doble contorn (línies de tramvia), que distorsionen l'arquitectura neuronal, promouen una gliosi reactiva i originen clínicament crisis epilèptiques, generalment jacksonianes, hemiparèsia o hemiparàlisi contralaterals i retard mental. Pot haver-hi també angiomatosi coroidal que pot ocasionar despreniment de la retina.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber, n f
  • ca  amència nèvica, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalofacial, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalotrigeminal, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Kalischer, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Sturge-Weber, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Kalischer-Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Parkes-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Weber-Dimitri, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Angiologia, Neurologia

Definition
Síndrome congènita consistent en la coexistència d'un nevus flami de la meitat de la cara, distribuït en el curs de les branques superior i mitjana del nervi trigemin, a vegades amb afectació de zones contralaterals de la cara o de tota la cara i de la mucosa oral, de glaucoma del mateix costat i d'angiomes i gliomes de les leptomeninges que recobreixen l'hemisferi cerebral ipsilateral. Les capes exteriors del còrtex cerebral subjacent a l'angiomatosi leptomeníngia contenen nombroses calcificacions esferulars, coraliformes o de doble contorn (línies de tramvia), que distorsionen l'arquitectura neuronal, promouen una gliosi reactiva i originen clínicament crisis epilèptiques, generalment jacksonianes, hemiparèsia o hemiparàlisi contralaterals i retard mental. Pot haver-hi també angiomatosi coroidal que pot ocasionar despreniment de la retina.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber, n f
  • ca  amència nèvica, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalofacial, n f sin. compl.
  • ca  angiomatosi encefalotrigeminal, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Kalischer, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Sturge-Weber, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Kalischer-Weber, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Parkes-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sturge-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Weber-Dimitri, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Angiologia, Neurologia

Definition
Síndrome congènita consistent en la coexistència d'un nevus flami de la meitat de la cara, distribuït en el curs de les branques superior i mitjana del nervi trigemin, a vegades amb afectació de zones contralaterals de la cara o de tota la cara i de la mucosa oral, de glaucoma del mateix costat i d'angiomes i gliomes de les leptomeninges que recobreixen l'hemisferi cerebral ipsilateral. Les capes exteriors del còrtex cerebral subjacent a l'angiomatosi leptomeníngia contenen nombroses calcificacions esferulars, coraliformes o de doble contorn (línies de tramvia), que distorsionen l'arquitectura neuronal, promouen una gliosi reactiva i originen clínicament crisis epilèptiques, generalment jacksonianes, hemiparèsia o hemiparàlisi contralaterals i retard mental. Pot haver-hi també angiomatosi coroidal que pot ocasionar despreniment de la retina.
  • ca  distròfia reflexa, n f
  • ca  algodistròfia simpàtica reflexa, n f sin. compl.
  • ca  algoneurodistròfia, n f sin. compl.
  • ca  atròfia de Sudeck, n f sin. compl.
  • ca  atròfia òssia àlgica de Destot-Sudeck-Leriche, n f sin. compl.
  • ca  distròfia simpàtica, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Leriche, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Sudeck, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Sudeck-Leriche, n f sin. compl.
  • ca  osteoporosi posttraumàtica, n f sin. compl.
  • ca  reumatisme neurotròfic de Ravault, n m sin. compl.
  • ca  síndrome d'espatlla-mà, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Steinbrocker, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Sudeck-Leriche, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Neurologia

Definition
Síndrome neurovascular de les parts distals de les extremitats, i algunes vegades també de les parts proximals, produïda per una resposta anormal o excessiva del sistema nerviós simpàtic; es caracteritza per dolor i limitació de la mobilitat articular (sobretot localitzats a l'espatlla i a la mà), trastorns vasomotors, trastorns tròfics de la pell, osteoporosi i erosions òssies juxtaarticulars. És secundària a diversos processos: traumatismes, cardiopaties, hemiplegies, herpes zòster, cervicoartrosi, malalties capsulotendinoses de l'espatlla, tumors cerebrals, etc.

Note

  • La denominació reumatisme neurotròfic de Ravault es considera obsoleta.
  • ca  síndrome de Sulzberger-Garbe, n f
  • ca  dermatitis exsudativa discoide i liquenoide, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Sulzberger-Garbe, n f sin. compl.
  • ca  oid-oid, n f sin. compl.

.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Dermatologia, Salut mental

Definition
Dermatopatia psicosomàtica caracteritzada per l'aparició d'una placa discoide molt pruent localitzada en el penis o el dors del nas, i que més tard evoluciona per tal de formar una dermatitis extensa. Incideix especialment en homes de mitjana edat o d'edat avançada, de raça jueva.

Dermatitis d'etiologia psicosomàtica que afecta homes d'edat mitjana o més grans, i de raça jueva, caracteritzada per una erupció que acostuma a començar en el penis o en el nas, consistent en una placa discoide eczematosa, intensament pruent que evoluciona posteriorment per tal de formar una dermopatia extensa, en la qual falten regularment la vesiculació i la formació d'ampul·les. ((dermatitis exsudativa discoide i liquenoide))