febre mediterrània familiar
febre mediterrània familiar
La informació d'aquesta fitxa, que pot requerir una revisió, procedeix de l'obra següent:
INSTITUT D'ESTUDIS CATALANS; FUNDACIÓ ACADÈMIA DE CIÈNCIES MÈDIQUES I DE LA SALUT DE CATALUNYA I DE BALEARS; ENCICLOPÈDIA CATALANA; TERMCAT, CENTRE DE TERMINOLOGIA; CATALUNYA. DEPARTAMENT DE SALUT. Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT): Versió de treball [en línia]. Barcelona: TERMCAT, Centre de Terminologia, cop. 2015-2021 (Diccionaris en Línia)
<http://www.termcat.cat/ca/diccionaris-en-linia/183/>
- ca febre mediterrània familiar, n f
- ca febre familiar mediterrània, n f sin. compl.
- ca febre periòdica, n f sin. compl.
- ca malaltia armènia, n f sin. compl.
- ca malaltia periòdica, n f sin. compl.
- ca peritonitis paroxismal benigna, n f sin. compl.
- ca peritonitis periòdica, n f sin. compl.
- ca poliserositis familiar recidivant, n f sin. compl.
- ca poliserositis paroxismal familiar, n f sin. compl.
- ca poliserositis periòdica, n f sin. compl.
- ca poliserositis recidivant, n f sin. compl.
<Malalties i síndromes>, <Endocrinologia i nutrició>, <Disciplines de suport > Genètica i genòmica>
Definition
Malaltia hereditària autosòmica recessiva caracteritzada per l'aparició d'episodis breus i recidivants de febre de 38-40°C, dolor abdominal (hipocondri dret, fossa ilíaca dreta i ulteriorment difús), dolor toràcic (embassament pleural i, menys sovint, pericardíac), monoartritis o oligoartritis agudes, manifestacions cutànies (eritema erisipeloide de les extremitats inferiors o lesions nodulars) i miàlgies. Els criteris majors de diagnòstic són la febre, el dolor abdominal, el dolor toràcic, el dolor articular i les lesions cutànies. Es presenta predominantment en jueus sefardites i asquenasites, en armenis i en àrabs orientals. La malaltia pot complicar-se amb una amiloïdosi amb dipòsits d'amiloide a les túniques íntima i mitjana de les arterioles, els ronyons, la melsa, les suprarenals, entre altres òrgans.
