Aneurisma congènit del si de Valsalva, degut a un defecte de continuïtat de la túnica mitjana d'aquest segment de l'aorta i de l'anell valvular corresponent. Es tracta d'una dilatació aneurismàtica progressiva, que pot trencar-se i produir una fístula aortocardíaca en el ventricle dret o, a vegades, en l'aurícula dreta. És asimptomàtic fins que no s'estableix la fístula aortocardíaca, situació hemodinàmica semblant a la del conducte arteriós persistent o la de la insuficiència aòrtica associada amb una comunicació interventricular.