Forma extrema de displàsia renal, caracteritzada pel reemplaçament de gairebé tot el parènquima renal per múltiples quists units per teixit fibrós. Es tracta d'un ronyó no funcional que es presenta habitualment en forma d'una gran massa abdominal. S'associa sovint amb obstrucció pieloureteral o atrèsia ureteral. La forma bilateral és rara.

Forma extrema de displàsia renal quística, caracteritzada pel reemplaçament de la major part del parènquima renal per quists, amb un gran augment reniforme del volum del ronyó o dels ronyons afectats. Constitueix la forma més habitual de malaltia renal quística de la infància. Pot ésser unilateral, bilateral, segmentària o focal i s'associa sovint amb anomalies del sistema col·lector urinari: obstrucció de la unió pieloureteral, atrèsia ureteral i obstrucció ureteral. La majoria dels casos són esporàdics, però hom n'ha descrit alguns casos familiars associats amb síndromes malformatives múltiples. ((ronyó multiquístic))