Back to top
  • ca  síndrome CREST, n f
  • es  síndrome CREST
  • fr  syndrome CREST
  • en  CREST syndrome

Autoimmunitat

Definició
Conjunt de símptomes que poden acompanyar una esclerodèrmia sistèmica i que s'associen habitualment amb una forma benigna d'aquesta malaltia.

Nota

  • La sigla CREST prové de l'anglès calcinosis, Raynaud phenomenon, esophageal disfunction, sclerodactylia, telangectasia ('calcinosi, fenomen de Raynaud, disfunció esofàgica, esclerodactília, telangièctasi'), que són els cinc símptomes principals de la síndrome CREST.
  • ca  síndrome d'hiperglobulinèmia d'IgE, n f
  • ca  síndrome d'híper-IgE, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Job, n f sin. compl.
  • es  síndrome de hiperglobulinemia de IgE
  • es  síndrome de Job
  • fr  syndrome d'hyper IgE
  • fr  syndrome de Job
  • en  hyper IgE syndrome
  • en  Job syndrome

Immunodeficiències

Definició
Immunodeficiència primària d'herència autosòmica recessiva, caracteritzada per nivells sèrics d'IgE molt elevats, i associada amb abscessos recurrents, èczema, eosinofília, anomalies dentals i infeccions piògenes recidivants a la pell i als pulmons.
  • ca  síndrome d'hiperglobulinèmia d'IgM lligada a X, n f
  • ca  síndrome d'híper-IgM lligada a X, n f sin. compl.
  • es  síndrome de hiper IgM ligado al sexo
  • fr  syndrome d'hyper IgM lié à l'X
  • en  X-linked hyper IgM syndrome

Immunodeficiències

Definició
Immunodeficiència primària d'herència lligada al cromosoma X, causada per un defecte congènit dels limfòcits T que impedeix l'estimulació dels limfòcits B i dels macròfags i caracteritzada per nivells sèrics d'IgM molt elevats en contrast amb els nivells baixos de les altres classes d'immunoglobulines.

Nota

  • La síndrome d'hiperglobulinèmia lligada al cromosoma X és deguda a mutacions en el gen CD40L.
  • ca  síndrome d'hiperglobulinèmia d'IgE, n f
  • ca  síndrome d'híper-IgE, n f sin. compl.
  • ca  síndrome de Job, n f sin. compl.
  • es  síndrome de hiperglobulinemia de IgE
  • es  síndrome de Job
  • fr  syndrome d'hyper IgE
  • fr  syndrome de Job
  • en  hyper IgE syndrome
  • en  Job syndrome

Immunodeficiències

Definició
Immunodeficiència primària d'herència autosòmica recessiva, caracteritzada per nivells sèrics d'IgE molt elevats, i associada amb abscessos recurrents, èczema, eosinofília, anomalies dentals i infeccions piògenes recidivants a la pell i als pulmons.
  • ca  síndrome d'hiperglobulinèmia d'IgM lligada a X, n f
  • ca  síndrome d'híper-IgM lligada a X, n f sin. compl.
  • es  síndrome de hiper IgM ligado al sexo
  • fr  syndrome d'hyper IgM lié à l'X
  • en  X-linked hyper IgM syndrome

Immunodeficiències

Definició
Immunodeficiència primària d'herència lligada al cromosoma X, causada per un defecte congènit dels limfòcits T que impedeix l'estimulació dels limfòcits B i dels macròfags i caracteritzada per nivells sèrics d'IgM molt elevats en contrast amb els nivells baixos de les altres classes d'immunoglobulines.

Nota

  • La síndrome d'hiperglobulinèmia lligada al cromosoma X és deguda a mutacions en el gen CD40L.
  • ca  sida, n f
  • ca  síndrome d'immunodeficiència adquirida, n f
  • es  sida
  • es  síndrome de inmunodeficiencia adquirida
  • fr  sida
  • fr  syndrome d'immunodéficience acquise
  • en  acquired immunodeficiency syndrome

Immunodeficiències

Definició
Etapa final de la infecció pel VIH, caracteritzada per l'aparició d'infeccions oportunistes o de neoplàsies a causa de la immunodeficiència secundària provocada pel virus.
  • ca  síndrome de Behçet, n f
  • ca  malaltia de Behçet, n f sin. compl.
  • es  enfermedad de Behçet
  • es  síndrome de Behçet
  • fr  maladie de Behçet
  • fr  syndrome de Behçet
  • en  Behçet disease
  • en  Behçet syndrome

Autoimmunitat

Definició
Malaltia sistèmica de probable causa autoimmunitària caracteritzada per episodis recurrents d'aftes orogenitals, vasculitis i trombosi venosa.

Nota

  • La síndrome de Behçet s'associa amb la presència de l'antigen HLA-B51.
  • ca  síndrome de Chédiak-Higashi, n f
  • es  síndrome de Chédiak-Higashi
  • fr  maladie de Chédiak-Higashi
  • en  Chédiak-Higashi syndrome

Immunodeficiències

Definició
Immunodeficiència primària d'herència autosòmica recessiva caracteritzada per alteracions funcionals dels neutròfils i associada amb albinisme parcial, aparició de limfomes i susceptibilitat a les infeccions piògenes.

Nota

  • La síndrome de Chédiak-Higashi és deguda a mutacions en el gen LYST. En els afectats per aquesta síndrome els neutròfils presenten uns grànuls anormalment grossos, una motilitat defectuosa i incapacitat per a destruir els gèrmens que han fagocitat.
  • ca  síndrome de Felty, n f
  • es  síndrome de Felty
  • fr  syndrome de Felty
  • en  Felty syndrome

Autoimmunitat

Definició
Artritis reumatoide associada amb esplenomegàlia, neutropènia i, ocasionalment, anèmia i trombocitopènia.
  • ca  immunodeficiència amb timoma, n f
  • ca  síndrome de Good, n f sin. compl.
  • es  inmunodeficiencia con timoma
  • fr  déficit immunitaire avec thymome
  • en  immunodeficiency with thymoma

Immunodeficiències

Definició
Immunodeficiència primària amb mecanisme d'herència desconegut, caracteritzada per l'absència o la disminució acusada de limfòcits B i en alguns casos de limfòcits T, i associada amb timoma, que afecta persones adultes.