Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball

ca limfoma histiocític, n m
ca clasmatocitoma, n m sin. compl.
ca limfoma clasmocític, n m sin. compl.
ca limfoma plasmocític, n m sin. compl.
ca reticulocitoma, n m sin. compl.
ca reticuloendotelioma, n m sin. compl.
ca reticuloendoteliosarcoma, n m sin. compl.
ca reticulohistiocitoma, n m sin. compl.
ca reticulohistiosarcoma, n m sin. compl.
ca reticuloma, n m sin. compl.
ca reticulosarcoma, n m sin. compl.
ca retotelioma, n m sin. compl.
ca retoteliosarcoma, n m sin. compl.
ca sarcoma de cèl·lules reticulars, n m sin. compl.
ca sarcoma de Hodgkin, n m sin. compl.
ca sarcoma del reticle, n m sin. compl.
ca sarcoma histiocític, n m sin. compl.
ca sarcoma peritelial, n m sin. compl.
ca sarcoma reticulocel·lular, n m sin. compl.
ca sarcoma reticulocític, n m sin. compl.
ca sarcoma reticuloendotelial, n m sin. compl.
ca sarcoma retotelial de Rössle-Roulet, n m sin. compl.

Oncologia i radioteràpia

Definición

Limfoma no hodgkinià compost d'histiòcits, principalment neoplàstics, en diversos estadis de maduració i diferenciació (ben diferenciats i mal diferenciats). Actualment hom considera que molts d'aquests limfomes corresponen a proliferacions de cèl·lules limfoides grosses, de nucli no clivellat, productores d'immunoglobulines. Hom distingeix una varietat nodular i una varietat difusa. La forma nodular es pot presentar amb o sense àrees difuses i també amb o sense esclerosi. La forma difusa pot ésser de malignitat intermèdia i, llavors, aparèixer o no amb cèl·lules clivellades i amb o sense esclerosi, o bé ésser de gran malignitat i, llavors, oferir o no esclerosi i presentar trets plasmocitoides, cèl·lules clares, polimorfisme cel·lular o un component epitelioide. Aquesta varietat molt maligna també ha estat anomenada sarcoma.

Nota

La denominació reticulosarcoma s'usava antigament..
La denominació reticulosarcoma s'usava antigament per a desginar el limfoma histiocític, així com també era dit reticulosarcoma de l'os el limfoma histiocític primari de l'os.

ca reticulosi, n f
ca reticuloendoteliosi, n f sin. compl.
ca reticulohistiocitosi, n f sin. compl.
ca reticulopatia, n m sin. compl.
ca retoteliosi, n f sin. compl.
ca síndrome hemohistioblàstica, n f sin. compl.

Anatomia patològica, Hematologia i hemoteràpia, Immunologia, Oncologia i radioteràpia

Definición

Augment anormal de cèl·lules del sistema reticuloendotelial, que pot aparèixer simultàniament en diverses parts de l'organisme. Comprèn gran varietat d'afeccions: lipoïdosi, sífilis, tuberculosi, histoplasmosi, sarcoma de Kaposi, leucèmies, limfomes, etc.

ca malaltia d'Abt-Letterer-Siwe, n f
ca histiocitosi no lipídica, n f sin. compl.
ca malaltia de Letterer-Siwe, n f sin. compl.
ca reticuloendoteliosi aleucèmica sistematitzada, n f sin. compl.
ca reticulosi aleucèmica de Letterer i Uehlinger, n f sin. compl.
ca reticulosi histiomonocítica de Cazal, n f sin. compl.
ca reticulosi leucòtica aleucèmica, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Anatomia > Citologia, Pediatria

Definición

Varietat d'histiocitosi de cèl·lules de Langerhans disseminada, aguda o subaguda, associada amb afectació sistèmica greu, que afecta predominantment els infants menors de 2 anys, caracteritzada per febre, anèmia, trombocitopènia i infiltració de cèl·lules de Langerhans en diversos òrgans i estructures: fetge, melsa, medul·la òssia, ganglis limfàtics, pulmons, ossos, pell i sistema nerviós central. L'evolució és gairebé sempre mortal amb fallida multiorgànica precoç.

ca limfoma fol·licular gegant, n m
ca limfoadenopatia fol·licular gegant, n f sin. compl.
ca limfoblastoma fol·licular gegant, n m sin. compl.
ca malaltia de Brill-Baehr-Rosenthal-Symmers, n f sin. compl.
ca malaltia de Brill-Symmers, n f sin. compl.
ca malaltia de Symmers, n f sin. compl.
ca reticulosi fol·licular limfoide, n f sin. compl.

Angiologia, Immunologia, Oncologia i radioteràpia

Definición

Limfoma no hodgkinià de la varietat nodular. No és més que una modalitat de cadascuna de les formes citològiques en què es classifiquen els limfomes; l'altra modalitat és la difusa o no fol·licular. Té millor pronòstic que la varietat difusa, encara que té tendència a progressar vers aquesta modalitat.

ca sarcoïdosi, n f
ca limfogranuloma benigne, n m sin. compl.
ca limfogranuloma benigne de Besnier-Boeck-Schaumann, n m sin. compl.
ca limfogranuloma de Besnier-Boeck-Schaumann, n m sin. compl.
ca limfogranuloma de Schaumann, n m sin. compl.
ca limfogranulomatosi benigna de Schaumann, n f sin. compl.
ca limfogranulomatosi de Besnier-Boeck-Schaumann, n f sin. compl.
ca malaltia de Besnier-Boeck, n f sin. compl.
ca malaltia de Besnier-Boeck-Schaumann, n f sin. compl.
ca malaltia de Boeck, n f sin. compl.
ca malaltia de Hutchinson-Boeck, n f sin. compl.
ca malaltia de Schaumann, n f sin. compl.
ca reticulosi granulomatosa epitelioide, n f sin. compl.
ca sarcoide, n m sin. compl.
ca sarcoide benigne, n m sin. compl.
ca sarcoide de Boeck, n m sin. compl.
ca sarcoide macronodular, n m sin. compl.
ca sarcoide miliar, n m sin. compl.
ca sarcoide papular, n m sin. compl.
ca síndrome de Besnier-Boeck-Schaumann, n f sin. compl.
ca síndrome de Hutchinson-Boeck, n f sin. compl.
ca síndrome de Schaumann, n f sin. compl.
es sarcoidosis
fr sarcoïdose
en sarcoidosis

Malalties i síndromes, Immunologia, Pneumologia

Definición

Malaltia sistèmica granulomatosa, de causa desconeguda, relativament benigna, que afecta gairebé tots els òrgans i teixits de l'organisme. Es caracteritza histopatològicament per un granuloma nodular de cèl·lules epitelioides, amb alguns limfòcits, histiòcits i cèl·lules gegants, i per l'absència de necrosi o de caseïficació. Les cèl·lules gegants poden presentar inclusions calcàries (cossos asteroides de Wolbach) i inclusions hematoxinòfiles (cossos de Schaumann). Les localitzacions més freqüents són la pulmonar, la ganglionar i la cutània. La prova clàssica de diagnòstic és la intradermoreacció de Kveim o de Nickerson-Kveim.

Limfogranulomatosi benigna: limforeticulosi d'etiologia desconeguda que afecta el teixit reticuloendotelial. Les localitzacions típiques són l'ull, la pell i sobretot el pulmó. L'evolució és benigna, però llarga, i el tractament amb corticoides és d'efecte excel·lent. ((malaltia de Besnier-Boeck-Schaumann))

Nota

L'ús de la denominació sarcoide de Boeck s'explica perquè Boeck feu la descripció (1900) d'uns tumors cutanis nodulars que per llurs característiques histològiques recordaven els sarcomes, però que diferien d'aquests per la seva benignitat, la qual cosa l'induí a qualificar-los de sarcoides benignes.
La denominació limfogranulomatosi benigna de Schaumann es considera obsoleta.
Les denominacions limfogranuloma benigne i limfogranuloma de Schaumann s'usaven antigament.

ca histiocitosi hemofagocítica familiar, n f
ca histiocitosi familiar, n f sin. compl.
ca limfohistiocitosi eritrofagocítica, n f sin. compl.
ca limfohistiocitosi hemofagocítica familiar, n f sin. compl.
ca reticulosi hematofagocítica familiar, n f sin. compl.
ca reticulosi hemofagocítica familiar, n f sin. compl.
es LHH familiar, n f
es linfohistiocitosis hemofagocítica familiar, n f
fr lymphohistiocytose familiale, n f
fr lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale, n f
en familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, n
en familial hemophagocytic reticulosis, n
en familial HLH, n

.FITXA REVISADA, Malalties i síndromes, Hematologia i hemoteràpia, Disciplines de suport > Genètica i genòmica

Definición

Malaltia hereditària minoritària de transmissió genètica heterogènia, causada per mutacions en els gens PRF1, UNC13D, STX11 i STXBP, que es caracteritza per l'activació i la replicació exagerada d'histiòcits, macròfags i limfòcits i l'augment de mida i la degradació de diversos òrgans en què s'acumulen.

Nota

La histiocitosi hemofagocítica familiar debuta en nadons i infants i pot resultar letal. A més a més de les formes hereditàries, la malaltia també pot ser adquirida

ca histiocitosi hemofagocítica familiar, n f
ca histiocitosi familiar, n f sin. compl.
ca limfohistiocitosi eritrofagocítica, n f sin. compl.
ca limfohistiocitosi hemofagocítica familiar, n f sin. compl.
ca reticulosi hematofagocítica familiar, n f sin. compl.
ca reticulosi hemofagocítica familiar, n f sin. compl.
es LHH familiar, n f
es linfohistiocitosis hemofagocítica familiar, n f
fr lymphohistiocytose familiale, n f
fr lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale, n f
en familial hemophagocytic lymphohistiocytosis, n
en familial hemophagocytic reticulosis, n
en familial HLH, n

.FITXA REVISADA, Malalties i síndromes, Hematologia i hemoteràpia, Disciplines de suport > Genètica i genòmica

Definición

Malaltia hereditària minoritària de transmissió genètica heterogènia, causada per mutacions en els gens PRF1, UNC13D, STX11 i STXBP, que es caracteritza per l'activació i la replicació exagerada d'histiòcits, macròfags i limfòcits i l'augment de mida i la degradació de diversos òrgans en què s'acumulen.

Nota

La histiocitosi hemofagocítica familiar debuta en nadons i infants i pot resultar letal. A més a més de les formes hereditàries, la malaltia també pot ser adquirida

ca reticulosi medul·lar histiocítica, n f
ca reticulosi histiocítica familiar, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Anatomia > Òrgans i sistemes, Hematologia i hemoteràpia, Oncologia i radioteràpia

Definición

Malaltia caracteritzada per una proliferació d'histiòcits atípics que infiltren els ganglis limfàtics, el fetge, la melsa i la medul·la òssia, que inicialment fou considerada com una varietat de limfoma histiocític. Actualment hom considera que la proliferació histiocítica és neoplàstica i la malaltia és anomenada histiocitosi maligna. Clínicament es manifesta per febre, síndrome tòxica, hepatosplenomegàlia, poliadenopaties perifèriques i infiltració cutània i de parts toves. Cursa amb pancitopènia per infiltració histiocítica de la medul·la òssia, i una evolució ràpidament progressiva.

ca malaltia d'Abt-Letterer-Siwe, n f
ca histiocitosi no lipídica, n f sin. compl.
ca malaltia de Letterer-Siwe, n f sin. compl.
ca reticuloendoteliosi aleucèmica sistematitzada, n f sin. compl.
ca reticulosi aleucèmica de Letterer i Uehlinger, n f sin. compl.
ca reticulosi histiomonocítica de Cazal, n f sin. compl.
ca reticulosi leucòtica aleucèmica, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Anatomia > Citologia, Pediatria

Definición

Varietat d'histiocitosi de cèl·lules de Langerhans disseminada, aguda o subaguda, associada amb afectació sistèmica greu, que afecta predominantment els infants menors de 2 anys, caracteritzada per febre, anèmia, trombocitopènia i infiltració de cèl·lules de Langerhans en diversos òrgans i estructures: fetge, melsa, medul·la òssia, ganglis limfàtics, pulmons, ossos, pell i sistema nerviós central. L'evolució és gairebé sempre mortal amb fallida multiorgànica precoç.

ca leucèmia histiocítica, n f
ca leucèmia de Schilling, n f sin. compl.
ca leucèmia monocítica tipus Reschad-Schilling, n f sin. compl.
ca reticulosi leucèmica, n f sin. compl.

Hematologia i hemoteràpia, Oncologia i radioteràpia

Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball

Búsqueda básica

Búsqueda avanzada

Definición

Nota

Definición

Definición

Definición

Definición

Nota

Definición

Nota

Definición

Nota

Definición

Definición