Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball

ca síndrome de Cobb, n f
ca angiomatosi cutaneomeningoespinal, n f sin. compl.
ca angiomatosi meningospinal cutània, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Neurologia

Definición

Facomatosi no familiar caracteritzada per la presència de nevus flami o d'angioqueratomes distribuïts a prop o dins del dermatoma innervat per un segment de la medul·la espinal afectat per un angioma venós o arteriovenós. S'associa amb angiomes vertebrals i renals i amb cifoescoliosi.

ca síndrome de van Bogaert-Divry, n f
ca angiomatosi difusa corticomeníngia, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Angiologia

ca síndrome de Sturge-Weber, n f
ca amència nèvica, n f sin. compl.
ca angiomatosi encefalofacial, n f sin. compl.
ca angiomatosi encefalotrigeminal, n f sin. compl.
ca malaltia de Dimitri, n f sin. compl.
ca malaltia de Kalischer, n f sin. compl.
ca malaltia de Sturge-Weber, n f sin. compl.
ca malaltia de Weber, n f sin. compl.
ca síndrome de Sturge, n f sin. compl.
ca síndrome de Sturge-Kalischer-Weber, n f sin. compl.
ca síndrome de Sturge-Parkes-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
ca síndrome de Sturge-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
ca síndrome de Weber-Dimitri, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Angiologia, Neurologia

Definición

Síndrome congènita consistent en la coexistència d'un nevus flami de la meitat de la cara, distribuït en el curs de les branques superior i mitjana del nervi trigemin, a vegades amb afectació de zones contralaterals de la cara o de tota la cara i de la mucosa oral, de glaucoma del mateix costat i d'angiomes i gliomes de les leptomeninges que recobreixen l'hemisferi cerebral ipsilateral. Les capes exteriors del còrtex cerebral subjacent a l'angiomatosi leptomeníngia contenen nombroses calcificacions esferulars, coraliformes o de doble contorn (línies de tramvia), que distorsionen l'arquitectura neuronal, promouen una gliosi reactiva i originen clínicament crisis epilèptiques, generalment jacksonianes, hemiparèsia o hemiparàlisi contralaterals i retard mental. Pot haver-hi també angiomatosi coroidal que pot ocasionar despreniment de la retina.

ca síndrome de Sturge-Weber, n f
ca amència nèvica, n f sin. compl.
ca angiomatosi encefalofacial, n f sin. compl.
ca angiomatosi encefalotrigeminal, n f sin. compl.
ca malaltia de Dimitri, n f sin. compl.
ca malaltia de Kalischer, n f sin. compl.
ca malaltia de Sturge-Weber, n f sin. compl.
ca malaltia de Weber, n f sin. compl.
ca síndrome de Sturge, n f sin. compl.
ca síndrome de Sturge-Kalischer-Weber, n f sin. compl.
ca síndrome de Sturge-Parkes-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
ca síndrome de Sturge-Weber-Dimitri, n f sin. compl.
ca síndrome de Weber-Dimitri, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Angiologia, Neurologia

Definición

Síndrome congènita consistent en la coexistència d'un nevus flami de la meitat de la cara, distribuït en el curs de les branques superior i mitjana del nervi trigemin, a vegades amb afectació de zones contralaterals de la cara o de tota la cara i de la mucosa oral, de glaucoma del mateix costat i d'angiomes i gliomes de les leptomeninges que recobreixen l'hemisferi cerebral ipsilateral. Les capes exteriors del còrtex cerebral subjacent a l'angiomatosi leptomeníngia contenen nombroses calcificacions esferulars, coraliformes o de doble contorn (línies de tramvia), que distorsionen l'arquitectura neuronal, promouen una gliosi reactiva i originen clínicament crisis epilèptiques, generalment jacksonianes, hemiparèsia o hemiparàlisi contralaterals i retard mental. Pot haver-hi també angiomatosi coroidal que pot ocasionar despreniment de la retina.

ca malaltia de Rendu-Osler, n f
ca angioma hemorràgic hereditari, n m sin. compl.
ca angiomatosi hemorràgica familiar, n f sin. compl.
ca malaltia d'Osler, n f sin. compl.
ca malaltia d'Osler-Rendu-Weber, n f sin. compl.
ca malaltia de Babington, n f sin. compl.
ca malaltia de Rendu-Osler-Weber, n f sin. compl.
ca síndrome d'Osler-Weber-Rendu, n f sin. compl.
ca síndrome de Rendu, n f sin. compl.
ca síndrome de Rendu-Osler, n f sin. compl.
ca telangièctasi hemorràgica hereditària, n f sin. compl.

.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes

Definición

Facomatosi heretada amb caràcter autosòmic dominant d'expressió variable, que pot afectar ambdós sexes, caracteritzada per la presència des del naixement de telangièctasis múltiples de la pell, mucoses i òrgans interns (tub digestiu, aparell urinari, tracte bronquial, sistema nerviós central).

Nota

La malaltia de Rendu-Osler s'ha descrit ocasionalment associada amb fístules arteriovenoses pulmonars hepàtiques i cerebrals. Clínicament es manifesta per dilatacions vasculars de color vermell vinós, nodulars, sovint asteriformes, de 2 a 5 mm de diàmetre, localitzades a la cara, sobretot als llavis, la llengua i les orelles, a les puntes dels dits, llits unguials, plantes dels peus, mucosa del paladar, de les fosses nasals, de la faringe i de la vagina. Sovint es presenten hemorràgies nasals i hematúries i menys freqüentment melenes i hemoptisis. També hom observa sovint una cirrosi hepàtica associada.

ca síndrome de Cobb, n f
ca angiomatosi cutaneomeningoespinal, n f sin. compl.
ca angiomatosi meningospinal cutània, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Neurologia

Definición

Facomatosi no familiar caracteritzada per la presència de nevus flami o d'angioqueratomes distribuïts a prop o dins del dermatoma innervat per un segment de la medul·la espinal afectat per un angioma venós o arteriovenós. S'associa amb angiomes vertebrals i renals i amb cifoescoliosi.

ca angiomatosi mesencefalooculofacial, n f
ca angiomatosi neuroretinal, n f sin. compl.
ca síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, n f sin. compl.
ca síndrome de Wyburn-Mason, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Angiologia, Neurologia, Oftalmologia

Definición

Associació d'angiomatosi retinal unilateral i hemangioma cutani de distribució trigeminal ipsilateral amb malformació arteriovenosa del mesencèfal.

ca angiomatosi multifocal, n f

.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Angiologia, Dermatologia

Definición

Presència de múltiples angiomes a la pell i les parts toves, amb o sense associació d'angiomes dels òrgans interns, o bé que s'estenen per una gran part del cos.

ca angiomatosi mesencefalooculofacial, n f
ca angiomatosi neuroretinal, n f sin. compl.
ca síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, n f sin. compl.
ca síndrome de Wyburn-Mason, n f sin. compl.

Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Angiologia, Neurologia, Oftalmologia

Definición

Associació d'angiomatosi retinal unilateral i hemangioma cutani de distribució trigeminal ipsilateral amb malformació arteriovenosa del mesencèfal.

ca angiomatosi universal, n f
ca telangièctasi generalitzada de Bean, n f sin. compl.
es angiomatosis universal, n f
fr angiomatose universelle, n f
en universal angiomatosis, n

.FITXA MODIFICADA, Malalties i síndromes, Anatomia patològica, Angiologia, Dermatologia

Definición

Malaltia hemorràgica que afecta els vasos sanguinis de la pell, de les mucoses i d'altres òrgans del cos, amb múltiples enrogiments que donen un aspecte clapejat de la pell, que empal·lideix a la pressió, i amb nombrosos vasos dilatats que proporcionen l'aparença anomenada de l'home rosat. Són freqüents les epistaxis, les otorràgies i les hemorràgies cutànies.

Nota

L'ús de la denominació telangièctasia generalitzada de Bean es considera impropi.

Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball

Búsqueda básica

Búsqueda avanzada

Definición

Definición

Definición

Definición

Nota

Definición

Definición

Definición

Definición

Definición

Nota