malaltia de Münchmeyer
malaltia de Münchmeyer
- ca malaltia de Münchmeyer, n f
- ca fibrodisplàsia ossificant progressiva, n f sin. compl.
- ca miositis ossificant progressiva, n f sin. compl.
- es enfermedad de Münchmeyer, n f
- es fibrodisplasia osificante progresiva, n f
- es miositis osificante progresiva, n f
- en fibrodysplasia ossificans progressiva
- en Münchmeyer disease
Patologia
Definició
Trastorn mesodèrmic hereditari caracteritzat per l'ossificació progressiva de la musculatura estriada, els tendons, els lligaments, les fàscies i, ocasionalment, la pell.
Nota
- 1. Probablement, la malaltia de Münchmeyer té caràcter autosòmic dominant, o bé és resultat de mutacions esporàdiques.
- 2. El símptoma inicial més freqüent de la malaltia de Münchmeyer és el torticoli, resultat de l'ossificació del múscul esternoclidomastoidal. La malaltia progressa ulteriorment cap a les cintures escapulars, els braços, la columna vertebral i la pelvis, mentre que les parts distals de les extremitats s'afecten tardanament.