Back to top
Font de la imatge

La informació d'aquesta fitxa, que pot requerir una revisió, procedeix de l'obra següent:

INSTITUT D'ESTUDIS CATALANS; FUNDACIÓ ACADÈMIA DE CIÈNCIES MÈDIQUES I DE LA SALUT DE CATALUNYA I DE BALEARS; ENCICLOPÈDIA CATALANA; TERMCAT, CENTRE DE TERMINOLOGIA; CATALUNYA. DEPARTAMENT DE SALUT. Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT): Versió de treball [en línia]. Barcelona: TERMCAT, Centre de Terminologia, cop. 2015-2024. (Diccionaris en Línia)
<https://www.termcat.cat/ca/diccionaris-en-linia/183/>
Per a obtenir més informació sobre el projecte, es pot consultar el portal terminològic de ciències de la salut DEMCAT <https://www.demcat.cat/ca>
.

  • ca  micosi fungoide, n f
  • ca  fibroma fungoide, n m sin. compl.
  • ca  granuloma fungoide, n m sin. compl.
  • ca  granuloma maligne, n m sin. compl.
  • ca  granuloma sarcomatoide, n m sin. compl.
  • ca  granulosarcoma, n m sin. compl.
  • ca  malaltia d'Alibert, n f sin. compl.
  • ca  sarcomatosi cutània difusa, n f sin. compl.

<Malalties i síndromes>, <Hematologia i hemoteràpia>, <Immunologia>, <Oncologia i radioteràpia>

Definició
Varietat de limfoma maligne de cèl·lules T (classificació de Lukes i Collins) o bé de limfosarcoma difús (classificació de l'OMS), de localització inicialment cutània, extensió ulterior ganglionar i visceral, i evolució llarga, però habitualment fatal. La denominació tan inadequada de la malaltia (Alibert, 1806) es deu a la semblança morfològica de les lesions tumorals cutànies amb el barret dels bolets. En l'estadi inicial (període premicòtic), que pot desenvolupar-se durant molts anys, hom observa erupcions cutànies que simulen diverses formes de dermatosis (èczema nummular, psoriasi, dermatitis seborreica, eritema multiforme, pèmfig vulgar, parapsoriasi de plaques, liquen simple crònic, etc.) i que poden ésser formades per màcules, pàpules, lesions urticariformes o plaques escatoses, de diagnòstic etiològic intranscendent. En la fase infiltrativa hi ha una infiltració granulomatosa de les lesions preexistents o de creixement nou, en forma de plaques infiltrades o liquenificades, amb una descamació discreta o formació de crostes, associada amb adenopaties no sempre específiques; en aquest període el diagnòstic histopatològic ja és possible: microabscessos de Pautrier, patognòmics i caracteritzats per agregats focals abscesiformes de cèl·lules limfoides típiques en l'epidermis. En l'etapa tumoral hom observa nodes grossos sobre les plaques infiltrades o sobre la pell prèviament sana, d'aspecte fungoide, tendència a ulcerar-se i localització predilecta pel tronc, però que si afecta la cara pot ocasionar una fàcies lleonina. L'afectació limfomatosa sistèmica és de predomini ganglionar, bé que també pot interessar la melsa, els pulmons, el fetge, l'os, el ronyó, la llengua o l'epiglotis, el cor, el pàncrees i la tiroide.

Nota

  • La denominació sarcomatosi cutània difusa va ser encunyada per Kaposi.
  • Les denominacions fibroma fungoide, granulosarcoma, malaltia d'Alibert i granuloma sarcomatoide es consideren obsoletes.