Tumor maligne de fibroblasts que no mostra cap altra evidència de diferenciació cel·lular, capaç de recidivar i produir metàstasis, localitzat en qualsevol regió anatòmica que contingui teixit fibrós. Es presenta clínicament com a tumoració solitària palpable, d'entre 3 i 8 cm de diàmetre, de creixement lent, de preferència entre els 30 i 55 anys d'edat, localitzada sobretot a la cuixa i el genoll i menys sovint al tronc i les parts distals dels avantbraços i de les cames. S'origina en el teixit mucós intermuscular, intramuscular, aponeuròtic i tendinós. A més de les cèl·lules fusiformes, s'observen histològicament fibres col·làgenes i cèl·lules gegants multinucleades, amb una variant rara anomenada fibrosarcoma epitelioide esclerosant. La forma ben diferenciada pot presentar focus de metaplàsia òssia o cartilaginosa, o bé acumulació de material mucoide (mixofibrosarcoma). Les metàstasis es produeixen per via sanguínia, sobretot en el pulmó i després cap als ossos.