síndrome de White
síndrome de White
- ca síndrome de White, n f
- ca disqueratosi fol·licular, n f sin. compl.
- ca malaltia de Darier, n f sin. compl.
- ca malaltia de Darier-White, n f sin. compl.
- ca queratosi fol·licular, n f sin. compl.
- ca queratosi vegetant, n f sin. compl.
- es disqueratosis folicular, n f
- es enfermedad de Darier, n f
- es queratosis folicular, n f
- es síndrome de White, n m
- en Darier disease
- en Darier-White disease
- en follicular keratosis
Patologia
Definició
Alteració de la queratinització de caràcter familiar, transmesa de forma autosòmica dominant irregular, caracteritzada per excrescències papuloses, verrugoses, de color gris brut, aïllades o formant plaques crostoses, vegetants, exsudatives i fètides, localitzades simètricament al coll, les espatlles, la cara, el cuir cabellut, les aixelles, els palmells de les mans i les plantes dels peus, els engonals, el solc intergluti i les zones retroauriculars.
Nota
- 1. La síndrome de White és poc freqüent i la intensitat amb què es manifesta tendeix a augmentar amb l'edat.
- 2. La síndrome de White pot afectar també les ungles i la mucosa oral. En els palmells de les mans i les plantes dels peus es produeix una interrupció de les crestes epidèrmiques de les empremtes digitals.
- 3. Les excrescències papuloses i verrugoses de color gris brut que apareixen en la síndrome de White s'anomenen pàpules queratòtiques.
