Malaltia pulmonar caracteritzada per l'acumulament en els alvèols pulmonars d'un material lipoproteïnaci PAS-positiu, probablement com a conseqüència d'un defecte de la funció macrofàgica. Hom ha suggerit que es tracta d'una malaltia autoimmunitària amb presència d'un anticòs neutralitzant de l'isotip de la immunoglobulina G contra el factor estimulant de colònies de granulòcits i macròfags, que provocaria una disfunció dels macròfags alveolars i la subsegüent disminució del surfactant pulmonar. No és pròpiament una malaltia pulmonar intersticial, per bé que s'hi assembla i per això ha estat inclosa dins aquests tipus d'afeccions. No hi ha inflamació o és poc important, i l'arquitectura pulmonar subjacent roman conservada. L'edat característica de presentació de les manifestacions clíniques oscil·la entre els 30 i els 50 anys, amb predomini del sexe masculí. La clínica és habitualment insidiosa i es dona a conèixer en forma de dispnea d'esforç progressiva, tos seca, fatiga, pèrdua de pes i febre lleugera. La tos és usualment no productiva, però algunes vegades s'acompanya d'expectoració d'un material gelatinós ben travat. És freqüent la presència de policitèmia, hipergammaglobulinèmia i augment de la lactodeshidrogenasa sèrica. Hom observa també un augment de les concentracions de les proteïnes A i D surfactants del pulmó. La radiografia de tòrax mostra infiltrats alveolars bilaterals i simètrics, localitzats centralment en els camps pulmonars mitjans i inferiors, en forma d'una distribució anomenada d'ales de ratapinyada o de papallona. La tomografia computada d'alta resolució posa de manifest opacificacions semblants al vidre esmerilat i engruiximent de les estructures intralobulars i dels septes interlobulars. El tractament amb rentades broncoalveolars massives amb solució estèril permet l'eliminació del material lipoproteïnaci dels alvèols.