Genodermatosi autosòmica dominant lligada al cromosoma X amb efectes generalment letals sobre els embrions del sexe masculí, que es presenta en el nadó o en la vida intrauterina, caracteritzada per una fase inflamatòria i una fase pigmentària i associada amb diverses anomalies. La fase inflamatòria es desenvolupa en forma d'una erupció de vesícules i ampul·les agrupades, d'ordinari en els glutis, el tronc i les extremitats, que posteriorment deixa pas, a vegades, a la formació de pàpules verrucoses. La pigmentació de la segona fase de la malaltia ofereix dibuixos capriciosos, dendrítics i bigarrats, i és deguda a la difusió de la melanina de les cèl·lules basals danyades dins el derma (icontinència). S'associa sovint amb alteracions dentals, anomalies oculars (atròfia òptica, pseudoglioma, uveïtis, estrabisme, cataractes), trastorns encefàlics (retard mental, microcefàlia, epilèpsia, atàxia) i anomalies esquelètiques (sindactilisme, costelles supernumeràries).