Ictiosi hereditària autosòmica dominant, d'intensitat variable, caracteritzada per una queratinització anormal generalitzada, que es manifesta en forma d'escates seques adherents, especialment pronunciades en les superfícies d'extensió de les extremitats, amb indemnitat de les superfícies de flexió, sequedat de la pell, accentuació de les ratlles de les mans i dels peus, i sovint queratosi fol·licular i manifestacions atòpiques. Les lesions tenen tendència a millorar o a desaparèixer en l'adultesa. S'associa freqüentment amb hiperaminoacidúria i, ocasionalment, amb alteracions mentals, anomalies dels ulls, les orelles, les dents i els ossos.