poroceratosi de Mibelli

Font de la imatge

La informació d'aquesta fitxa procedeix de l'obra següent:

INSTITUT D'ESTUDIS CATALANS; FUNDACIÓ ACADÈMIA DE CIÈNCIES MÈDIQUES I DE LA SALUT DE CATALUNYA I DE BALEARS; ENCICLOPÈDIA CATALANA; TERMCAT, CENTRE DE TERMINOLOGIA; CATALUNYA. DEPARTAMENT DE SALUT. Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT): Versió de treball [en línia]. Barcelona: TERMCAT, Centre de Terminologia, cop. 2015-2021 (Diccionaris en Línia)
<http://www.termcat.cat/ca/diccionaris-en-linia/183/>

  • ca  poroceratosi de Mibelli, n f
  • ca  hiperqueratosi de Mibelli, n f sin. compl.
  • ca  hiperqueratosi excèntrica de Respighi, n f sin. compl.
  • ca  malaltia de Mibelli, n f sin. compl.
  • ca  paraceratosi centrifugada atrofiant, n f sin. compl.
  • ca  paraceratosi excèntrica, n f sin. compl.
  • ca  paraqueratosi de Mibelli, n f sin. compl.
  • ca  poroceratosi, n f sin. compl.
  • ca  poroceratosi excèntrica, n f sin. compl.

<.FITXA MODIFICADA>, <Malalties i síndromes>, <Dermatologia>, <Disciplines de suport > Genètica i genòmica>

Definició
Dermatosi caracteritzada per pàpules queratòtiques petites que s'estenen perifèricament i s'atrofien en llur centre, de manera que es formen plaques ben delimitades, circinades o serpiginoses, envoltades d'un anell queratòtic, provocant un aspecte fistonat. Es localitzen a les extremitats, el tronc, la cara i el gland. La lesió histològica característica és una paraceratosi de xemeneia, anomenada lamel·la cornoide, situada sobre una epidermis sense cèl·lules granuloses. Es transmet de forma autosòmica dominant irregular, per bé que pot aparèixer de forma espontània. L'evolució és de progressió gradual o bé de la regressió espontània que deixa cicatrius mínimament atròfiques, sobre les quals pot desenvolupar-se un carcinoma basocel·lular o escatós.

Nota

  • La denominació poroceratosi està formada a partir del grec póros 'porus' i kéras kératos 'corn'.