Afecció freqüent preferentment del sexe masculí que apareix a conseqüència d'una hipertensió arterial pulmonar provocada per una hipoventilació alveolar deguda a broncopneumopaties cròniques o per una angiopatia que redueix el calibre del sistema arterial pulmonar. En totes les formes és característica la hipertròfia i la dilatació del ventricle dret, i produeix una hipoxèmia i una poliglobúlia; les formes clíniques per hipoventilació alveolar cursen amb hipercàpnia, i les formes per angiopaties, sense hipercàpnia. El quadre clínic del cor pulmonar crònic s'instaura lentament i és precedit pels símptomes de la broncopneumopatia crònica inicial.