Varietat de síndrome mielodisplàstica caracteritzada per una anèmia refractària amb una proporció de sideroblasts anellats en el moll de l'os igual o superior al 15%, els quals posseeixen grànuls d'hemosiderina que abasten un terç o més de la circumferència perinuclear. La microscòpia electrònica demostra que el dipòsit de ferro s'efectua en els mitocondris dels sideroblasts anellats. En la sang perifèrica coexisteixen eritròcits normals amb d'altres que presenten alteracions diseritropoètiques pregones (anisocromia, anisocitosi amb macrocitosi, puntejat basòfil, cossos de Howell-Jolly, anells de Cabot i esquistocitosi moderada), mentre que la granulocitopènia i la trombopènia s'hi observen rarament, amb dismòrfies leucocítiques i plaquetàries escasses o absents. Hi ha una varietat, anomenada no pura, caracteritzada per anomalies granulocítiques i megacariocítiques accentuades, que evoluciona sovint vers la transformació leucèmica. Existeix hipersiderèmia, la qual cosa forneix el desenvolupament d'hemosiderosi (hepatomegàlia, insuficiència cardíaca).