Tumor epitelial maligne de la via biliar extrahepàtica amb exclusió del colangocarcinoma (conductes biliars intrahepàtics) i del carcinoma de l'ampul·la de Vater, gairebé sempre un adenocarcinoma, per bé que en alguns casos hom observa una varietat tumoral molt diferenciada, amb cèl·lules neoplàstiques escasses i una reacció dermoplàstica molt accentuada, difícil de distingir de l'estenosi biliar benigna postquirúrgica. Com a factor etiològic, hom hi involucra la colelitiasi, la infestació per determinats helmints (clonorquiosi, opistorquiosi), la colangitis esclerosant, la colitis ulcerosa, la malaltia de Crohn, diverses anomalies congènites de les vies biliars (quist coledòcic, malaltia de Caroli, fibrosi hepàtica congènita, malaltia poliquística), exposició professional crònica al cautxú, etc. La majoria dels casos corresponen a un adenocarcinoma secretor de mucina ben diferenciat, per bé que, ocasionalment, hom observa una varietat tumoral molt diferenciada amb cèl·lules neoplàstiques escases i reacció desmoplàstica molt accentuada, difícil de distingir de l'estenosi biliar benigna. Produeix metàstasis en els ganglis limfàtics regionals. Una varietat especial és l'anomenat tumor de Klaskin.