Vasculitis granulomatosa que afecta, pràcticament sempre, l'aorta i els troncs supraaòrtics, per bé que les manifestacions clíniques depenen de les alteracions de les branques de la caròtide, especialment de l'artèria temporal superficial, caracteritzada per una infiltració limfocítica (limfòcits T del tipus CD4), de macròfags i de cèl·lules gegants multinucleades, localitzada preferentment en la zona d'unió de les túniques íntima i mitjana o en l'adventícia, o bé abastant tot el gruix de la part arterial, amb fragmentació de les fibres elàstiques i proliferació de la túnica íntima (estenosi). En la meitat dels casos s'associa amb la polimiàlgia reumàtica. Es presenta en individus per sobre dels 55 anys i la simptomatologia clínica inclou manifestacions cranials: cefalea, claudicació mandibular, enduriment i disminució o absència del pols de les artèries temporals superficials, i possibilitat d'aparició de ceguesa unilateral o bilateral, o bé hemianòpsies o quadrantanòpsies, d'aparició sobtada i degudes a neuritis òptica isquèmica (afectació de les artèries ciliars posteriors, o bé trombosi de l'artèria central de la retina). Rarament són afectades les artèries de les extremitats (manifestacions isquèmiques semblants a l'arteritis de Takayasu i desenvolupament d'un aneurisma aòrtic) o les artèries caròtides i vertebrals (accident vascular cerebral), o bé les coronàries (cardiopatia isquèmica). La VSG està molt augmentada, sovint per sobre dels 100 mm. El diagnòstic definitiu s'estableix mitjançant la biòpsia de l'artèria temporal superficial, per bé que no sempre és positiva a causa del caràcter segmentari de les lesions. Un criteri diagnòstic fonamental és la millora clínica, espectacular, a les 48 hores amb el tractament de prova amb corticoides a dosis altes.