Malaltia renal caracteritzada per una acidificació insuficient de l'orina (pH urinari anormalment elevat), excreció urinària de bicarbonat escassa, acidosi metabòlica hiperclorèmica, normopotassèmica o hipopotassèmica, hipercalciúria i hipocitratúria (nefrocalcinosi, litiasi renal). Hi ha una forma primària (malaltia de Butler-Albright) i formes secundàries a malalties genètiques (eliptocitosi hereditària, síndrome d'Ehler-Danlos, angioqueratoma corporal difús, galactosèmia, osteopetrosi, hiperoxalúria primària tipus I), a malalties adquirides (malalties autoimmunitàries, ronyó d'esponja, hipertiroïdisme) o a l'administració de fàrmacs (amfotericina B, amilorida, liti).