icterícia hepàtica congènita - Diccionari enciclopèdic de medicina (DEMCAT). Versió de treball
icterícia hepàtica congènita
icterícia hepàtica congènita
- ca icterícia hepàtica congènita, n f
Malalties i síndromes, Bioquímica i biologia molecular, Gastroenterologia
Definició
Icterícia produïda per defecte de captació de la bilirubina (colèmia familiar o malaltia de Gilbert) o de la seva conjugació per dèficit de glucuroniltransferasa (síndrome de Crigler-Najjar) o per defecte d'emmagatzemament hepàtic de la bilirubina a conseqüència de la disminució d'alguna proteïna de transport intracel·lular (síndromes de Dubin-Johnson i de Rotor).