malaltia de Heubner-Schilder
malaltia de Heubner-Schilder
Patologia
- ca malaltia de Schilder, n f
- ca encefalitis periaxial difusa, n f sin. compl.
- ca esclerosi cerebral de Schilder, n f sin. compl.
- ca malaltia de Heubner-Schilder, n f sin. compl.
- es encefalitis difusa periaxial, n f
- es enfermedad de Heubner-Schilder, n f
- es enfermedad de Schilder, n f
- en encephalitis periaxialis diffusa
- en Heubner-Schilder disease
- en Schilder disease
Patologia
Definició
Esclerosi cerebral difusa, d'etiologia desconeguda, caracteritzada per una desmielinització bilateral simètrica del centre oval, que comporta paraplegia seguida de tetraplegia, rigidesa generalitzada i demència.
Nota
- La malaltia de Schilder és pròpia de l'adult jove. És d'inici progressiu, amb cefalea, vertígens, apatia i disminució de la visió. Després apareixen els trastorns motors (hemiplegia, diplegia, paraplegia, convulsions), evoluciona a brots i condueix a la demència, la ceguetat absoluta i la mort.
malaltia de Hodgkin
malaltia de Hodgkin
Patologia
- ca malaltia de Hodgkin, n f
- ca granuloma maligne, n m sin. compl.
- ca limfoma granulomatós, n m sin. compl.
- ca reticulolimfogranulomatosi, n f sin. compl.
- ca reticulosi limfogranulomatosa maligna de Hodgkin-Paltauf-Sternberg, n f sin. compl.
- es enfermedad de Hodgkin, n f
- es linfogranuloma maligno, n m
- es linfoma de Hodgkin, n m
- es linfoma maligno de Hodgkin, n m
- en Hodgkin disease
- en Hodgkin lymphoma
Patologia
Definició
Limfoma maligne caracteritzat per una proliferació granulomatosa amb cèl·lules gegants, que afecta fonamentalment els ganglis limfàtics i presenta manifestacions extraganglionars i manifestacions generals.
Nota
- 1. Les manifestacions extraganglionars de la malaltia de Hodgkin afecten la melsa, el fetge, la pleura i el pulmó, els ossos, el sistema nerviós, l'aparell digestiu, el ronyó i el cor. Les manifestacions generals consisteixen en febre, suor, pruïja, astènia i anorèxia.
- 2. L'element diagnòstic fonamental de la malaltia de Hodgkin és la cèl·lula gegant de Sternberg.
malaltia de Huntington
malaltia de Huntington
Patologia
- ca corea de Huntington, n f
- ca malaltia de Huntington, n f sin. compl.
- es corea de Huntington, n f
- es enfermedad de Huntington, n f
- en Huntington chorea
- en Huntington disease
Patologia
Definició
Procés hereditari, transmès per herència autosòmica dominant, produït per una mutació genètica del braç curt del cromosoma 4, caracteritzat per discinèsies coreoatetòtiques de la musculatura axial i perifèrica, disàrtria, disfàgia, postures distòniques i per trastorns neuropsicològics variables que evolucionen vers la demència.
Nota
- La corea de Huntington pot provocar diversos trastorns neuropsicològics, com ara modificacions de la personalitat, depressió o psicosi.
malaltia de Jaccoud-Osler
malaltia de Jaccoud-Osler
Patologia
- ca malaltia de Jaccoud-Osler, n f
- ca malaltia d'Osler, n f sin. compl.
- es enfermedad de Jaccoud-Osler, n f
- en Jaccoud-Osler disease
Patologia
Definició
Endocarditis infecciosa maligna, d'evolució lenta, causada generalment per l'estreptococ viridans.
malaltia de Jüngling
malaltia de Jüngling
Patologia
- ca osteïtis cistoide múltiple de Jüngling, n f
- ca malaltia de Jüngling, n f sin. compl.
- ca malaltia de Perthes-Jüngling, n f sin. compl.
- ca osteïtis cistoide múltiple, n f sin. compl.
- ca osteïtis tuberculosa múltiple quística de Jügling, n f sin. compl.
- ca poliosteïtis pseudoquística de Chevalier, n f sin. compl.
- ca sarcoïdosi òssia, n f sin. compl.
- es enfermedad de Jüngling, n f
- es enfermedad de Perthes-Jüngling, n f
- es osteítis tuberculosa múltiple quística, n f
- en Jüngling disease
- en osteitis tuberculosa multiplex cystica
Patologia
Definició
Localització òssia de la sarcoïdosi, que afecta les falanges dels dits de les mans i dels peus, els metacarpians, els metatarsians i, amb menys freqüència, les costelles, l'os ilíac, el fèmur i les vèrtebres.
Nota
- 1. L'osteïtis cistoide múltiple de Jüngling és relativament freqüent en la sarcoïdosi.
- 2. Radiològicament, l'osteïtis cistoide múltiple de Jüngling presenta zones de rarefacció geòdica circumscrites, com si fossin fetes amb un llevabocins, sense reacció periòstica ni invasió de les articulacions. Pot acompanyar-se d'una afectació sarcoïdòtica de la pell suprajacent o bé tractar-se d'una troballa radiològica.
- 3. La denominació poliosteïtis pseudoquística de Chevalier s'utilizava antigament.
malaltia de Köhler
malaltia de Köhler
Patologia
- ca malaltia de Köhler, n f
- ca escafoïditis tarsiana, n f sin. compl.
- ca malaltia de Köhler-Mouchet, n f sin. compl.
- es enfermedad de Köhler, n f
- es enfermedad ósea de Köhler, n f
- es escafoiditis tarsal, n f
- en Köhler bone disease
- en Köhler disease
- en tarsal scaphoiditis
Patologia
Definició
Osteocondrosi de l'escafoide tarsià, d'evolució benigna, que es presenta en infants de 3 a 10 anys.
Nota
- La malaltia de Köhler gairebé sempre és unilateral.
malaltia de Köhler II
malaltia de Köhler II
Patologia
- ca malaltia de Köhler II, n f
- ca malaltia d'infracció de Freiberg, n f sin. compl.
- ca malaltia de Freiber-Köhler, n f sin. compl.
- es enfermedad de Freiberg, n f
- es enfermedad de Köhler II, n f
- es enfermedad ósea de Köhler, n f
- es segunda enfermedad de Köhler, n f
- en Köhler second disease
Patologia
Definició
Osteocondrosi del cap del segon metatarsià, que pot evolucionar vers el guariment espontani o bé deixar seqüeles deformants.
Nota
- La malaltia de Köhler II també pot afectar el tercer i el quart metatarsià.
malaltia de Köhler-Mouchet
malaltia de Köhler-Mouchet
Patologia
- ca malaltia de Köhler, n f
- ca escafoïditis tarsiana, n f sin. compl.
- ca malaltia de Köhler-Mouchet, n f sin. compl.
- es enfermedad de Köhler, n f
- es enfermedad ósea de Köhler, n f
- es escafoiditis tarsal, n f
- en Köhler bone disease
- en Köhler disease
- en tarsal scaphoiditis
Patologia
Definició
Osteocondrosi de l'escafoide tarsià, d'evolució benigna, que es presenta en infants de 3 a 10 anys.
Nota
- La malaltia de Köhler gairebé sempre és unilateral.
malaltia de König
malaltia de König
Patologia
- ca osteocondritis dissecant, n f
- ca malaltia de König, n f sin. compl.
- es enfermedad de König, n f
- es osteocondritis disecante, n f
- en osteochondritis dissecans
Patologia
Definició
Afecció osteoarticular en què, a conseqüència de la necrosi avascular d'un segment d'os subcondral ben delimitat, el segrest ossi i el cartílag articular que el recobreix acaben separant-se de la resta d'os normal i cauen dins la cavitat articular en forma de cos lliure articular.
Nota
- L'osteocondritis dissecant afecta especialment l'articulació del genoll i, no tan sovint, el colze, el turmell i el maluc.
malaltia de Krabbe
malaltia de Krabbe
Patologia
- ca malaltia de Krabbe, n f
- es enfermedad de Krabbe, n f
- en Krabbe disease
Patologia
Definició
Leucoencefalopatia familiar en la qual l'esfingolípid galactòsid de ceramida s'acumula en els teixits a causa d'un dèficit de β-galactosidasa.
Nota
- 1. La malaltia de Krabbe comença durant la lactància amb irritabilitat i rigidesa i, més tard, apareixen convulsions, quadriplegia, ceguetat, sordesa, disfàgia i una deterioració progressiva de l'estat mental.
- 2. Anatomopatològicament, la malaltia de Krabbe presenta desmielinització cerebral i cossos globoides molt voluminosos per acumulació de cerebròsid en plena substància blanca.
